Hemofilija - genetski poremećaj opasan po život i imaju ga uglavnom muškarci - BIGportal.ba
Hrana i zdravlje

Hemofilija – genetski poremećaj opasan po život i imaju ga uglavnom muškarci

Hemofilija je redak poremećaj u kojem se krv ne zgrušava na tipičan način jer nema dovoljno proteina koji zgrušavaju krv. Kada imate hemofiliju, krvarite puno duže nego u normalnim okolnostima, a to sa sobom vuče mnoge druge probleme.

Male posekotine obično ne predstavljaju veliki problem, ali glavna briga je krvarenje u telu koje može da bude opasno po život.

Hemofilija je gotovo uvek genetski poremećaj. Lečenje uključuje redovnu zamenu specifičnog faktora zgrušavanja koji je smanjen. Takođe se koriste novije terapije koje ne sadrže faktore zgrušavanja. Simptomi Hemofilija je genetski poremećaj, a znaci i simptomi variraju u zavisnosti od nivoa faktora zgrušavanja. Ako je vaša veličina faktora zgrušavanja samo malo smanjena, možete krvariti tek nakon operacije ili neke veće posekotine. Ali ako je nivo zgrušavanja znatno smanjen, onda možete krvariti iz raznih razloga.

Simptomi uključuju:

Neobjašnjivo i obilno krvarenje usled posekotina ili povreda ili posle operacije ili stomatološkog rada
Mnogo velikih ili dubokih modrica
Neobično krvarenje nakon vakcinacije
Bol, otok ili stezanje u zglobovima
Krv u urinu ili stolici
Krvarenje iz nosa bez poznatog uzroka
Neobjašnjiva razdražljivost kod beba

Uzroci

Kada osoba krvari, telo obično skuplja krvne ćelije u tromb koji zaustavlja krvarenje. Faktori koagulacije su proteini u krvi koji deluju sa ćelijama poznatim kao trombociti da formiraju ugruške.

Hemofilija se javlja kada faktori koagulacije nedostaju ili su nivoi faktora koagulacije niski.

Urođena hemofilija

Hemofilija je obično nasledna, a urođena hemofilija klasifikuje se prema vrsti faktora zgrušavanja koji je nizak.

Najčešći tip je hemofilija A, povezana sa niskim nivoom faktora VIII. Sledeći najčešći tip je hemofilija B, povezana sa niskim nivoom faktora IX.

Stečena hemofilija

Neki ljudi razviju hemofiliju bez porodične istorije poremećaja. To se naziva stečena hemofilija i to je stanje koje se javlja kada imunološki sistem osobe napadne faktor zgrušavanja VIII ili IX u krvi.

Hemofilija se gotovo uvek javlja kod dečaka i prenosi se sa majke na sina putem jednog od majčinih gena. Većina žena sa defektnim genom nosioci su koje nemaju znakove ili simptome hemofilije. Ali, neki nosioci mogu da imaju simptome krvarenja ako su im faktori zgrušavanja umereno smanjeni.

Faktori rizika

Najveći faktor rizika za hemofiliju je imati članove porodice koji takođe imaju taj poremećaj s tim da muškarci imaju mnogo veću verovatnoću za hemofilijom od žena, prenosi MayoClinic.

Komplikacije

Duboko unutarnje krvarenje

Krvarenje koje se javlja u unutrašnjim mišićima može da izazove oticanje udova. Otok pritiska živce i dovodi do utrnulosti ili bola, a u zavisnosti od mesta krvarenja, moglo bi da bude opasno po život.

Krvarenje u grlu ili vratu

Ovakvo krvarenje može da otežava disanje.

Oštećenje zglobova

Unutrašnje krvarenje pritiska zglobove, uzrokujući jaku bol. Bez lečenja, česta unutrašnja krvarenja mogu da izazovu i artritis ili uništavanje zgloba.

Infekcija

Ako faktori zgrušavanja koji se koriste za lečenje hemofilije potiču iz ljudske krvi, postoji povećan rizik od virusnih infekcija kao što je hepatitis C.

Nuspojave na lečenje faktorom zgrušavanja

Kod nekih ljudi sa teškom hemofilijom imunološki sistem ima negativnu reakciju na faktore zgrušavanja koji se koriste za lečenje krvarenja.

Danas objavljeno

Ovo je najzdravija sorta jabuka

Vanja A

Moraš probati ove slane ukusne muffine idealne za prazničnu trpezu

Vanja A

Krofne sa brusnicama i cimetom

Vanja A

Ostavite komentar